Más sobre las disrafias…

Disrafias abiertas.

El mielomeningocele consiste en una alteración de la formación de la médula que la deja abierta y expuesta a través de la piel. Con una tasa de 20.28 por 10000 niños vivos nacidos es uno de los principales problemas de salud pediátrica en México.
Se detecta en el control perinatal o al nacimiento y se procede a realizar el cierre de manera inmediata con el fin de evitar el riesgo de neuroinfección.
En un 80% de los casos se encuentra asociada a la hidrocefalia y a otras malformaciones cerebrales como es el Chiari.

 

Disrafias ocultas.

Otros disrafismos conocidos como ocultos, están caracterizados por presentar alguna marca cutánea como puede ser un acúmulo de grasa, presencia de cabello, un orificio con secreción o un divertículo (o cola).

En la figura A observamos un lipoma de la región lumbar. En la figura B observamos presencia de cabello. En ambas se nota una alteración mayor en la médula. En la figura C observamos cómo el lipoma es la "punta del Iceberg" ya que su parte mas profunda se fija en la médula. 
En la figura D observamos otro disrafismo llamado diastematomielia el cual consiste en una división de la médula con fijación en su línea media por cartílago. Y en la figura E vemos otro disrafismo más, donde el seno dérmico, un tubo fibroso que se comunica al exterior por un hoyuelo, se extiende hacia la medula formando un quiste. Todas estas lesiones tienen en común que fijan la médula.


Al nacer, el niño tiene su médula dentro de la caja ósea compuesta por la columna a nivel sacro. A medida que va creciendo, va ascendiendo hasta localizarse a nivel lumbar en la edad adulta.

El síndrome de médula anclada consiste en una alteración en el ascenso de la médula conforme el niño crece. debido a que se encuentra fija por el disrafismo. Durante los picos de crecimiento la médula se estira y presenta isquemia, dando lugar a alteraciones de la fuerza, sensibilidad (calambres) e incluso alteraciones en el control de esfínteres.
El tratamiento quirúrgico y sus objetivos son:

  • Realizar resección de la disrafia (lipoma, seno dérmico, hipertrofia del  filum) 


  • Desanclaje de la médula espinal


  • Reconstrucción de la anatomía de la región lumbar


Este procedimiento se debe realizar siempre con apoyo de electrofisiología transoperatorio.